感染症情報／変異型クロイツフェルト・ヤコブ病（vCJD）

クロイツフェルト・ヤコブ病(CJD)とは（届出基準と届出様式）

　神経難病のひとつで、抑うつ、不安などの精神症状で始まり、進行性認知症、運動失調などの症状が現れ、発症から1年～2年で全身衰弱・呼吸不全・肺炎などで死亡します。原因は、感染性を有する異常プリオン蛋白と考えられ、他の病型を含めて「プリオン病」と総称されます。プリオン病の約８割は、原因が不明である孤発性ＣＪＤです。
　CJDは世界中に広く分布しており、日本では人口100万人に年間1人前後の率で発症するといわれています。

変異型クロイツフェルト・ヤコブ病(vCJD)とは

　獲得性プリオン病のひとつで、牛の海綿状脳症(BSE)との関係が指摘されているものです。

　1996年に英国で初めてのvCJD患者が報告されてからヨーロッパ諸国を中心に患者が報告されました。国内では、2005年2月に初めてのvCJD患者が確認されました。治療法は、現在のところありません。なお、人から人への二次感染は普通の日常生活では起こらないと考えられています。

　潜伏期間は、現在のところ正確には判っていません。英国では、ｖＣＪＤ患者を初めて確認した１９９６年当時は、１９８５年から爆発的に発生しているＢＳＥとの関連から、ヒトがその伝達性のある危険部位を食べてから発症するまでの期間（潜伏期間）として、８年から１０年と考えられていますが、この期間より長い方、短い方もいらっしゃいます。また、ヒトでも体質や遺伝の違いによって潜伏期間や感受性がかなり異なるのではないかと考える研究者がいます。

　牛の海綿状脳症(BSE)は、2001年9月国内において初めて発生が確認されました。また、同年10月、と畜場における牛の特定部位（異常プリオンたん白質がたまる部位：頭部（舌・ほほ肉を除く）、脊髄、回腸遠位部）の除去・焼却を法令上義務化するとともに、 BSE検査が全国一斉に開始されました。その後、最新の知見に基づき、段階的に対策の見直しが行われています。
　BSEの発生数が国内外で激減した現在も、肉骨粉をえさとして与えないことや異常プリオンたん白質がたまる特定部位をと畜場等で除去・焼却するなどの対策が継続されています。

参考

厚生労働省

• 変異型クロイツフェルト・ヤコブ病に関するQ&A＜外部リンク＞
• 牛海綿状脳症(BSE)等に関するQ&A＜外部リンク＞
• 1980年から1996年の間に英国に1日以上滞在された方からの献血見合わせ措置に関するQ&A＜外部リンク＞
• 牛海綿状脳症（BSE）国内対策について＜外部リンク＞

国立感染症研究所

• クロイツフェルト・ヤコブ病とは＜外部リンク＞

その他

• プリオン病(1)クロイツフェルト・ヤコブ病（CJD）（指定難病２３）＜外部リンク＞（難病情報センター）